Этиология и патогенез дцп

Название	Этиология и патогенез дцп
Дата	14.04.2016
Размер	153.78 Kb.
Тип	Документы

Этиология и патогенез ДЦП
Причины развития ДЦП многообразны. Принято выделять:пренатальные (внутриутробный), перинаталные (родовой) и постнатальные (послеродовой) неблагоприятные факторы, имеющие отношение к происхождению ДЦП. На практике чаще всего встречаются комбинации таких факторов, действующих на разных этапах развития.

Причинами родовых травм могут быть механические повреждения при рождении, неправильное предлежание плода, скоротечные роды, длительные потуги, искусственные роды и др.

На натальной стадии могут быть и другие факторы риска развития ДЦП: патология плаценты или пуповины обвитие пуповины, длительные потуги, слабость родовой деятельности, преждевременные роды.

На постнатальной стадии выделяются следующие причины отклонений:

- травмы: черепа и костей, субдуральные гематомы и т. д.;

- инфекции: менингит,энцефалит, абсцесс мозга;

- интоксикации: лекарственными веществами, антибиотиками (стрептомицин), свинцом, мышьяком и др.;

- кислородная недостаточность: при удушении, утоплении и др.;

- при новообразованиях и других приобретенных отклонение в мозге:

опухоли мозга, кисты,гидроцефалия и т. д.

Патогенез ДЦП
Выделяют пять основных форм ДЦП( Семенова К. С.):

- двойная гемиплегия;

- спастическая диплегия;

- гемипатическая форма:

- гиперкинетическая форма;

- атонически-астатическая форма.

На практике выделяют еще смешанную форму ДЦП.

Формы ДЦП	Двигательные нарушения	Психические нарушения	Прогноз
Двойная гемиплегия	Самая тяжелая форма ДЦП, возникает при значительном поражении мозга вовнутриутробном периоде. Выявляются уже в периоде новорожденности, как правило, отсутствует защитный рефлекс, резко выражены все тонические рефлексы: лабиринтные, шейные, рефлекс с головы на туловище и с таза на туловище. Не развиваются цепные установочные рефлексы, т.е. ребенок не может научиться самостоятельно сидеть, стоять и ходить. Функции рук и ног практически отсутствуют. Всегда преобладает ригидность мышц, усиливающаяся под влиянием сохраняющихся интенсивных тонических рефлексов. Из-за повышенной активности тонических рефлексов ребенок в положении на животе или спине имеет резко выраженные сгибательную или разгибательную позы. При поддержке в вертикальном положении наблюдается разгибательная поза при свисании головы. Все сухожильные рефлексы очень высокие, тонус мышц в руках и ногах резко нарушен. Произвольная моторика совсем или почти не развита.	На уровне умственной отсталости в умеренной или тяжелой степени. Речь отсутствует: анартрия или тяжелая дизартрия.	Прогноз дальнейшего развития двигательной, речевой и психических функций крайне неблагоприятен. Диагноз «двойная гемиплегия» указывает на полную инвалидность ребенка.
Спастическая диплегия Тяжелая степень выраженности Средняя степень выраженности Легкая степень Прогностически спастическая диплегия	В зависимости от степени тяжести поражения мозга уже в периоде новорожденности слабо выражены и вовсе не возникают врожденные двигательные рефлексы: защитный, ползания, опоры, шаговые движения новорожденного и др., т. е. нарушается основа, на базе которой формируются установочные рефлексы. Хватательный и тонический рефлексы усилены. Резко повышен тонус мышц языка, подвижность его резко ограничивается. Глаза ребенка поднимаются вверх. Связь тонических рефлексов с мышцами к 2-3 годам приводит к стойким прочным позам и установкам. Дети самостоятельно не передвигаются или передвигаются с помощью костылей. На протяжении 3—7 и более лет не редуцируются тонические рефлексы и с трудом формируются установочные выпрямительные рефлексы. Манипулятивная деятельность рук значительно снижена. Эти дети себя не обслуживают или обслуживают частично. Дети передвигаются самостоятельно, хотя с дефектной осанкой. У них неплохо развита манипулятивная деятельность рук. Тонические рефлексы выражены незначительно. Контрактуры и деформации развиваются в меньшей степени. Отмечается неловкость и замедленность темпа движений в руках, относительно легкое ограничение объема активных движений в ногах, преимущественно в голеностопных суставах, незначительное повышение тонуса мышц. Дети самостоятельно передвигаются, но походка их остается несколько дефектной. Трудности в становлении локомоций - движений, связанных с передвижением (походка, осанка).	Часто наблюдается вторичная задержка психического развития; 30—35% детей страдают умственной отсталостью в легкой степени; у 70% детей наблюдаются речевые расстройства в форме дизартрии, значительно реже — в форме моторной алалии. У 70-80 % детей –речевые нарушения; у 50—60% — задержка психического развития; у 25—35 % — умственная отсталость. У 45—55% — ЗПР; у 15—25 % — умственная отсталость; у 65- -75% детей – речевые нарушения. У 20—30% — ЗПР; у 5 % — умственная отсталость; у 40- -50% детей – речевые нарушения. Благоприятная форма заболевания в отношении преодоления психических и речевых расстройств.	Ребенок, страдающий спастической диплегией, может научиться обслуживать себя, писать, овладеть рядом трудовых навыков.
Гемипаретическая форма Тяжелая степень выраженности Средняя степень выраженности Легкая степень выраженности	В 80% случаев развивается у детей в ранний постнатальный период, когда поражаются формирующиеся пирамидные пути головного мозга. Поражена одна сторона тела: левая при правостороннем поражении мозга и правая при левостороннем. При данной форме ДЦП обычно тяжелее поражается верхняя конечность. Чаще встречается правосторонний гемипарез. Поражения в верхней и нижней конечности.Наблюдаются выраженные нарушения тонуса мышц по типу спастичности и ригидности. Объем активных движений, особенно в предплечье,кисти, пальцах и стопе, минимален.Манипулятивная деятельность верхней конечности практически отсутствует.Уменьшены кисть, длина всех фалангов пальцев, лопатка, стопа. В паретичной руке и ноге отмечается гипотрофия мышц и замедление роста костей. Дети начинают ходить самостоятельно только с 3—3,5 лет, при этом наблюдается грубое нарушение осанки, формируется сколиоз позвоночного столба и перекос таза. Поражение двигательной функции нарушения тонуса мышц, трофические расстройства,ограничение объема активных движений менее выражены Функция верхней конечности значительно нарушена, однако больной может брать предметы рукой. Дети начинают ходить самостоятельно с 1,5—2,5 лет, прихрамывая на больную ногу, с опорой на передние отделы стоны. Поражение нарушения тонуса мышц и трофики незначительны, объем активных движений в руке сохранен, но отмечается неловкость движений. Дети начинают ходить самостоятельно с 1 г. 1 мес. — 1 г.3 мес. без переката стопы в больной ноге.речевые расстройства.	У 25-35% детей наблюдается легкая степень умственной отсталости; у 45— 50% — вторичная задержка психического развития, преодолеваемая при своевременно начатой восстановительной терапии; у 20—35% речевые расстройства чаще по типу псевдобульбарной дизартрии, реже — моторной алалии. У 25— 35% детей - умственная отсталость; у 55 — 60% — речевые расстройства; у 40—50%— судорожный синдром. У 20—80% детей наблюдается ЗПР; у 15—20% -умственная отсталость; у 40—50% — речевые расстройства; у 20—30%— судорожный синдром. У 25—30% детей отмечается ЗПР; у 5%— умственная отсталость; у 25—30% - речевые нарушения.
Гиперкинетическая форма	Причинами являются билирубиновая энцефалопатия как результат гемолитической болезни новорожденных, недоношенность с последующей черепно-мозговой травмой во время родов, при которой происходит разрыв артерий, снабжающих кровью подкорковые ядра. В неврологическом статусе наблюдаются гиперкинезы (насильственные движения), мышечная ригидность шеи, туловища, ног. После рождения врожденные двигательные рефлексы оказываются нарушенными: врожденные движения вялые и ограниченные. Сосательный рефлекс ослаблен, нарушена координация сосания, глотания, дыхания. Задержка формирования установочных рефлексов, мышечная дистония, а впоследствии и гиперкинезы нарушают формирование нормальных поз, и приводит к тому, что ребенок длительное время не может научиться самостоятельно сидеть, стоять, ходить. Выделяют типы гиперкинезов: - хореиформный характеризуется быстрыми и отрывочными движениями, - атетоидный характеризуется медленными, червеобразными движениями, одновременно возникающими в сгибателях и разгибателях, - хореатетоз - паркинсоноподобный тремор.	Уровень интеллектуального развития выше, чем при предыдущих. Нарушения речевой функции встречаются у 90 % больных, чаще в форме гиперкинетической дизартрии, ЗПР — у 50%), нарушения слуха - у 25 -30%. Интеллект в большинстве случаев развивается вполне удовлетворительно, а трудности в обучении могут быть связаны с тяжелыми расстройствами речи и произвольной моторики из-за гиперкинезов.	Вполне благоприятная форма в отношении обучения и социальной адаптации. Прогноз заболевания зависит от характера и интенсивности гиперкинеза: при хореическом —дети, как правило, овладевают самостоятельным передвижением к 2—3 годам: при двойном атетозе прогноз крайне неблагоприятенен.
Атонически - астатическая форма	Характеризуется парезами, низким тонусом мышц при наличии патологических тонических рефлексов, нарушением координации движений, равновесия. С момента рождения выявляется несамостоятельность врожденных двигательных рефлексов: отсутствуют рефлексы опоры, автоматической походки, ползанья, слабо выражены или отсутствуют, защитный и хватательный рефлексы. Снижен тонус мышц. Дети начинают самостоятельно сидеть к 1-2 годам, ходить - к 6 годам.	Речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии наблюдается у 60 - 75 % детей, имеет место ЗПР. При этой форме ДЦП поражается лобно-мосто-мозжечковый путь, лобные доли и мозжечок. Характерными симптомами являются атаксия, гиперметрия, интенционный тремор.	Эта форма прогностически тяжелая.
Смешанная форма	Имеются сочетания всех перечисленных выше форм. По двигательному дефекту различаются три степени тяжести ДЦП всех перечисленных формах заболевания: - легкая - физический дефект позволяет передвигаться, пользоваться городским транспортом, иметь навыки самообслуживания; - средняя - дети нуждаются в частичной помощи окружающих при движении и самообслуживании; - тяжелая - дети целиком зависят от окружающих.	Нарушения речи и интеллекта встречаются с той же частотой.

Особенности коммуникации у нормально развивающихся детей

и у детей с ДЦП

Общение - это взаимодействие двух (или более) людей, направленное на согласование и объединение их усилий с целью налаживания отношений и достижения общего результата. Общение есть не просто действие, а именно взаимодействие - оно осуществляется между участниками, каждый из которых равно является носителем активности и предполагает ее в своих партнерах.

Понятие коммуникации связано с информационными обменами, которые существуют между людьми в процессе совместной деятельности и общения. Коммуникация – это акт и процесс установления контактов между субъектами взаимодействия посредством выработки общего смысла передаваемой и воспринимаемой информации. Действия, целью которых является смысловое восприятие, называют коммуникативным.Различают вербальную и невербальную коммуникацию, использующие различные знаковые системы.

Общение осуществляется с помощью разнообразных средств.
Выделяют три основные категории средств общения:

1. экспрессивно-мимические средства общения (взгляд, мимика, выразительные движения рук и тела,выразительные вокализации);

2. предметно-действенные средства общения (локомоторные и предметные движения; позы,используемые для целей общения; приближения, удаления, вручения предметов,протягивание взрослому различных вещей, притягивание к себе и отталкивание от себя взрослого; позы, выражающие протест, желание уклониться от контактов с взрослыми или стремление приближаться к нему, быть взятым на руки);

3. речевые средства общения(высказывания, вопросы, ответы, реплики). Эти категории средств общения появляются у ребенка в том порядке, в котором перечислены, и составляют основные коммуникативные операции в дошкольном детстве.

В общении с окружающими людьми дети используют средства общения всех категорий, которыми уже овладели.

Одновременное изменение потребностей, мотивов и средств общения детей ведет к изменению форм коммуникативного развития.
Четыре формы общения детей со взрослыми (М.И.Лисина и др):

1. ситуативно-личностная(непосредственно эмоциональная);

2. ситуативно-деловая (предметно-действенная);

3.внеситуативно-познавательная;

4.внеситуативно-личностная.
Формы общения детей со сверстниками(М.И.Лисина):

1.эмоционально-практическая;

2. ситуативно-деловая;

3. внеситуативно-деловая.
Эмоционально-практическая форма общения возникает на 3-м году жизни ребенка. От сверстника ребенок ожидает соучастия в своих забавах и самовыражениях. Основные средства общения являются экспрессивно-мимические.

Примерно в 4 года возникает вторая форма общения со сверстниками - ситуативно-деловая.

Роль общения со сверстниками у детей старше 4-х лет заметно возрастает среди других видов активности ребенка. Это связано с преобразованием ведущей деятельности дошкольников - сюжетно-ролевой игры. Основным средством общения становится речь.

Этапыразвития общения(М.И. Лисина и др.):

1 этап.

Установление отношений ребенка с взрослым, причем взрослый выступает в данном случае в роли взрослого как взрослого. Он является носителем нормативов деятельности и образцом для подражания.

2 этап.

На этом этапе взрослый выступает уже не носителем образцов. А равным партнером по совместной деятельности.

3 этап.

Между детьми устанавливаются отношения равноправных партнеров по совместной деятельности.

4 этап.

На этом этапе ребенок в коллективной деятельности выступает в роли носителя образцов и нормативов деятельности.
Общение оказывает решающее влияние на формирование личности, ее содержательных и формальных характеристик,психических процессов свойств и состояний.

Способность к общению складывается из умения разбираться в людях и верно оценивать их психологию, адекватно эмоционально откликаться на состояние и поведение окружающих, умения выбора способа обращения с окружающими, адекватного с точки зрения, как общественной морали, так и индивидуальных особенностей общения.

Общение — это многоплановый процесс установления и развития контактов между людьми,порождаемый потребностями в совместной деятельности. Он включает обмен информацией, выработку единой стратегии взаимодействия, восприятие и понимание другого человека.

Речь как основное средство общения развивается через движение и в социальном контакте, и ее основа закладывается еще на первом году жизни ребенка. Когда у ребенка при ДЦП имеются отклонения сенсомоторной сферы, управления мимикой лица и жестами,кинестетического восприятия, контроля за дыханием и передвижением, артикуляции,звукопроизношения, исчезает возможность самостоятельно реализовывать себя в окружающем мире. Все это оказывает непосредственное влияние на развитие коммуникативной деятельности и психическое развитие в целом.
Особенности развития коммуникативных навыков у детей с ОДА (ДЦП)

У детей с ДЦП функция общения развивается неравномерно, в отличие от здоровых детей. Наиболее развитыми при ДЦП оказываются мотивы, формы и потребности общения.Последнее место занимают средства общения. Нарушение артикуляции и координации движений неблагоприятно отражается на процессе общения со взрослым. Также отрицательно сказывается на общении неспособность выразить собственное эмоциональное состояние [К. Стока, 2001].

В отличие от здоровых детей дети с ДЦП дошкольного возраста ведут себя пассивно и не проявляют особого желания к сотрудничеству со взрослым. Они не стремятся по собственной инициативе к общению, но при настойчивом побуждении и поддержке устанавливают контакты. При обращении к ним взрослого дети обмениваются впечатлениями и периодически ищут поддержки и внимания взрослого. Экспрессивно-мимической речью, в отличие от здоровых детей пользуются крайне редко, чаще употребляют жесты.

Детям, страдающим ДЦП,требуются побуждения взрослого, для того, чтобы принять участие в процессе общения. Их действия с игрушками и предметами носят единоличный характер, редко появляется желание действовать совместно со взрослым или подражать его действиям. Дети не обращают внимание на взрослого, игрушка или какое – нибудь новое занятие интересуют их больше, чем вступление в контакт со взрослым. Не наблюдается активного стремления разделить игру с партнером или обратиться к нему.

Экспрессивно-мимические средства общения,оживленный взгляд, двигательные спонтанные реакции появляются не сразу и являются кратковременными, монотонными и маловыразительными. В процессе общения дети с ДЦП предпочитают использовать жесты, сопровождают их резкой мимикой и гримасами подчеркнуто восклицательного характера, выражая, таким образом, свои эмоции (например, вместо слова «дай» дети используют гримасы, как бы разговаривая сами с собой). Установление контакта со взрослым происходит только при его инициативе и поддержке. Слабо проявляется эмоциональное состояние или желание поделиться впечатлениями.

Таким образом, у детей с ДЦП в возрасте первых трех-четырех лет формируются те же мотивы и формы общения, что и у здоровых детей. Однако потребность в общении выражена менее интенсивно. Это можно объяснить как естественной гиперопекой взрослых по отношению к больному ребенку, так и слабой познавательной активностью детей, обусловленной сенсомоторной недостаточностью и социальной изоляцией в домашних условиях.Отставание в развитии средств общения связано также с малой коммуникативной активностью ребенка с ДЦП и с недостаточным развитием функций, включающих моторные компоненты.

Дети с церебральным параличом в дошкольном и школьном возрасте обычно еще менее многословны, и их ответы менее разнообразны.
Пять типов коммуникативных нарушений при ДЦП:

— связанных с нарушением движений;

— связанных с нарушением мозга;

— из-за длительной госпитализации;

— из-за социально-эмоциональных проблем;

— в связи с физическим дефектом.

Нарушение дыхания, работы мышц гортани и горла, артикуляторных мышц отрицательно влияет на формирование плача, гуления и лепета в доречевой период.
Основные факторы, влияющие на формирование коммуникативных навыков:

- ослабленная когнитивная деятельность;

- отсутствие коммуникативного опыта.
Когда ребенок с двигательными нарушениями пытается начать разговор, ему приходится сталкиваться с разными сложностями. Кроме того, ему сложно зачастую установить контакт, так как нередко его взгляды, движения, слова бывают неверно поняты. После неудач в контактах у детей с ДЦП редко появляется желание инициативы.

Двигательные нарушения влияют и на невербальное общение. Если руками невозможно делать понятные жесты,передача сообщений усложняется. Навыки невербального общения будут развиваться только тогда, когда окружающие встретят подобные попытки с пониманием.

Впервые в специальной психологии описание развития личности ребенка с дефектом было дано Л.С.Выготским. Он убедительно показал, что любой дефект, любой телесный недостаток является фактором, в известной степени изменяющим отношения человека с окружающим миром, что в результате дает «социальную ненормальность поведения».Следовательно, психологическим фактом двигательный недостаток при ДЦП становится только тогда, когда человек вступает в общение с отличающимися от него здоровыми людьми.

Нарушение социальных контактов приводит к ряду отклонений в формировании личности у детей с патологией опорно-двигательного аппарата и при отсутствии или недостаточно квалифицированной психолого-педагогической коррекции могут вызвать появление негативных черт характера.